间质性肺病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。咳嗽是间质性肺病相关的常见症状。而由特发性肺纤维化（IPF）引发的咳嗽是所有间质性肺病中研究最成熟的，并且高达80％的特发性肺纤维化患者均存在慢性咳嗽的症状。
特发性肺纤维化引发的咳嗽也具有预后意义。一项对名IPF患者的研究表明，咳嗽可预测疾病进展，与疾病严重程度无关。而对间质性肺病患者咳嗽时的诊断的重要挑战是如何确定病因：即确定咳嗽是由潜在的炎症或纤维化引起的，还是由于存在共病。与此同时，咳嗽也是肺结节病患者的常见症状。50％的肺结节病患者患有慢性咳嗽。
图1.系统评估流程图
图2.基于间质性肺病（ILD）患者咳嗽治疗的管理的策略。CXR=胸片;EB=嗜酸细胞性支气管炎;GERD=胃食管反流病;SSc=系统性硬化症。
本系统评估涉及在管理和未来方向领域中与间质性肺病相关的慢性咳嗽问题，其建议包括：
对于患有慢性长期咳嗽的间质性肺病患者，我们建议对患者的潜在病情进展或免疫抑制治疗引起的并发症（如药物副作用，肺部感染）进行评估，并考虑根据急性，亚急性和慢性咳嗽指南进行咳嗽试验进行进一步检查，治疗。
对于特发性肺纤维化患者，我们建议进行慢性咳嗽和酸性胃食管反流的阴性检查，我们不建议使用质子泵抑制剂治疗。
对于肺结节病患者，我们不建议使用常规吸入皮质类固醇治疗慢性咳嗽。
对于患有间质性肺病和难治愈性慢性咳嗽的患者，我们建议根据CHEST指南推荐针对原因不明的慢性咳嗽患者的疗法，加巴喷丁和多模式语言病理疗法等治疗。
对于因间质性肺病引起慢性咳嗽的患者，当替代治疗失败且咳嗽对其生活质量产生不利影响时，我们建议在姑息治疗环境中使用阿片类药物进行症状控制，并对疗效和风险进行重新评估。
目前的系统评估了10项与间质性肺病相关咳嗽治疗干预的试验并提出了治疗建议。在以上的实验和研究中，咳嗽通常不是这些研究的主要焦点，同时由于其选取的样本量相对较小，所以并非所有结果都经过充分验证。并且，研究中的患者群体可能存在异质性，这限制了结果的可靠性。干预保真度被认为是诊断原因不明的慢性咳嗽的关键因素，这一因素在本综述所包含的研究中未完全报道，表明在所评估的研究中存在指征偏倚的可能性。
在未来的研究中，应该着手于较大的人群研究，以便需要更好地估计间质性肺病中咳嗽的患病率，严重程度和预测因素。同时在间质性肺病中显然需要镇咳治疗的随机对照试验。目前在已确认的针对原因不明的咳嗽的新型镇咳疗法中，P2X3感觉神经离子通道的拮抗剂是最有希望和最先进的发展的治疗手段，而在间质性肺病相关咳嗽中的P2X3拮抗剂的随机对照试验已经完成但仍缺乏研究成果。新型色甘酸制剂PA在概念验证试验中显示出良好的前景，但仍需要进一步评估。
英文原文作者：SurinderS.Birring,JoanneE.Kavanagh,RichardS.Irwin,KarinaA.Keogh,KaiserG.Lim,JayH.Ryu.
本文摘自Elsevier旗下期刊Chest
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