追根溯源由溃疡性结肠炎引起的致命性慢性咳

时间:2020-10-9 13:27:45 来源:咳嗽

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病历资料01首次就诊

患者女,22岁,因咳嗽数月而来我院就诊。无吸烟史、既往史、家族史。

患者在被给予多重经验性抗生素治疗后咳嗽出现短暂好转。之后,患者出现血性腹泻,腹痛无法定位,伴随体重减轻5kg。

结肠镜检查发现连续性非溃疡性全结肠炎。

取标本行组织学活检,结果显示隐窝结构变形,隐窝底部、黏膜肌层可见弥漫性炎性细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、中心粒细胞)浸润,提示隐窝炎。

核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)呈阳性,滴度为1/;抗酿酒酵母抗体(ASCA)呈阴性。

粪便标本检测排除了常见的病原体,包括艰难梭菌。

根据溃疡性结肠炎蒙特利尔共识,该结肠炎为E3型,即广泛结肠炎(extenciveulcerativecolitis,pancolitis),病变范围累脾曲以近,乃至全结肠。

在使用了一个疗程的糖皮质激素、硫唑嘌呤后,患者的消化道症状得到了缓解。

但由于患者的依从性较差,医生随访失败。

第二次就诊

患者停用硫唑嘌呤四个月后,病情恶化,呼吸道症状和消化道症状均再次显现,且左腿的皮肤出现一溃疡性病灶,伴随疼痛感。患者被转入呼吸科住院。

除C反应蛋白升至10mg/L外,其余血液测试结果均无异常。

粪便钙卫蛋白水平为mg/g,粪便标本测试为阴性。

内镜下病变与之前的检查结果类似,结肠活检未显示巨细胞病毒的二重感染。

皮肤病灶活检结果提示坏疽性脓皮病(PG)。

支气管镜检查发现粘膜出现弥漫性炎症,伴随脓性分泌物,取粘膜活检,发现密集的炎性细胞浸润,主要是淋巴细胞和浆细胞。

气管抽吸标本微生物检测呈阴性。

肺功能检查(PFT)提示严重的阻塞性通气缺陷,第一秒用力呼气量(FEV1)的实际值仅为预计值的32%。

胸部X光片(图A)和CT(图B、C)如下。

你能给出什么诊断呢?

答案揭晓

炎症性肠病相关的小气道疾病(InflammatoryBowelDisease–AssociatedSmallAirwayDisease)

在此,我们报告了一例少见的与溃疡性结肠炎(UC)相关的慢性细支气管炎引起的严重慢性呼吸功能不全病例。值得

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